Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), un tipo específico de sarcoma de partes blandas, han experimentado una transformación profunda en su diagnóstico y tratamiento durante la última década. Antes considerados difíciles de identificar y con escasa respuesta a la quimioterapia tradicional, hoy estos tumores cuentan con terapias dirigidas que han modificado significativamente la supervivencia de los pacientes.

Entre los avances más destacados, tres medicamentos —imatinib, sunitinib y regorafenib— han extendido la esperanza de vida en casos metastásicos de aproximadamente un año a más de cinco años. Además, el tratamiento con imatinib en la fase adyuvante, aplicado durante tres años en pacientes con enfermedad localizada de alto riesgo, ha mostrado eficacia para reducir recaídas. El estudio IMADGIST, presentado en la reciente sesión de ESMO 2024, demostró que extender este tratamiento a seis años incrementa la supervivencia libre de enfermedad en tres años, pasando del 55 % al 87 %, aunque aún se esperan datos definitivos sobre la supervivencia global.

En paralelo, se incorporan nuevos fármacos como ripretinib, dirigido a pacientes que han agotado otras terapias, y avapritinib, que es la primera opción efectiva para la mutación PDGFRA D842V, situación particularmente resistente y que mantiene al GIST como un tumor pionero en investigación oncológica.

Los sarcomas forman un grupo muy heterogéneo de tumores que pueden originarse en tejidos blandos o en huesos, con más de 150 subtipos reconocidos por la Organización Mundial de la Salud (OMS). Los sarcomas de partes blandas representan alrededor del 1 % de todos los cánceres, mientras que los óseos son menos frecuentes y se detectan principalmente en niños y adolescentes.

En otros tipos de sarcomas, 2026 marcó dos hitos con impacto clínico relevante. La Agencia de Medicamentos de Estados Unidos (FDA) aprobó el afamitresgene autoleucel, una innovadora terapia celular que utiliza receptores de células T (TCR) para tratar el sarcoma sinovial avanzado. Este tratamiento reprograma las células inmunitarias del propio paciente para identificar y atacar células tumorales que expresan la proteína MAGE-A4.

Otra innovación importante corresponde al uso de abemaciclib en liposarcoma desdiferenciado avanzado o metastásico. Según el ensayo clínico de fase III SARC041, los pacientes tratados con este medicamento mostraron una reducción del 61 % en el riesgo combinado de progresión o muerte, además de una mejora significativa en la supervivencia libre de progresión, que aumentó de 1,5 a 9,7 meses y alcanzó hasta 16,4 meses cuando se usó como primera línea de tratamiento.

En la actualidad, la cirugía sigue siendo la piedra angular en el manejo de sarcomas localizados, acompañada en algunos casos de radioterapia para los tumores de alto riesgo o mayor tamaño. Sin embargo, los avances en terapias dirigidas y celulares abren un nuevo escenario para mejorar el manejo y pronóstico de estas entidades oncológicas poco frecuentes.